Hvad er dystoni?
Dystoni er en gruppe neurologiske sygdomme, der er kendetegnet ved ufrivillige bevægelser på grund af spontane muskelsammentrækninger. De dystone bevægelser er vridende og ukontrollerbare, og de ser ofte mærkværdige ud, da der sker en samtidig kontraktion af to muskler, der modvirker hinandens bevægelser. Det kunne f.eks. være biceps og triceps på overarmens for- og bagside, der henholdsvis bøjer og strækker armen. Normalt vil musklen, der bøjer armen, være afslappet, når man forsøger at strække armen og omvendt.
Ved dystoni arbejder begge muskler samtidigt, og det resulterer i unormale stillinger. Disse bevægelser er ofte gentagne, ufrivillige og vedvarende. De kan begynde pludseligt og de kan ske i en enkelt muskel, en gruppe af muskler eller hele kroppen samtidigt. De unormale og hyppige vridende bevægelserne kan være meget smertefulde, og betydningen af dystoni for personens dagligdag kan svinge fra knap mærkbar til alvorligt invaliderende. Dystoni kan således have stor betydning for personens private, følelsesmæssige og professionelle liv, og ikke mindst for personens følelse af frihed og uafhængighed.
Hvilke symptomer er der på dystoni?
Symptomerne på dystoni er de vridende ufrivillige bevægelser, som specielt involverer:
-
Grimassering
-
Sammenknibende øjne
-
Vridende tungebevægelser
-
Skrivekramper
-
Skæv holdning af hovedet (torticolli)
Hvis man lider af dystoni, oplever man sjældent alle ovenstående ufrivillige bevægelser. Eksempelvis oplever ca. 30 % med dystoni de skæve holdninger af hovedet (toticolli), mens 20 % oplever ufrivillige sammenknibninger af øjnene. Nogle personer er også mere påvirket af symptomerne end andre, fordi deres bevægelser begynder hyppigere, varer i længere tid og/eller er mere markante.
Hvilke årsager er der til dystoni?
Dystoni skyldes en forstyrrelse i et lille område i hjernen kaldet ‘basalganglierne’. Basalganglierne spiller en vigtig rolle for at kontrollere, strukturere og koordinere muskelbevægelser så udførelsen sker rigtigt. Basalganglierne er medvirkende til at vi f.eks. kan drikke et glas vand uden at spilde. Forstyrrelse i dette område vil derfor ofte medføre fejl i signalering mellem hjernen og musklerne, og således resultere i ubehagelige, unormale bevægelser.
Årsagen til forstyrrelserne i basalganglierne kan være familiært betinget, hvis man har arvet gener, der medfører dystoni. I disse tilfælde begynder symptomerne ofte i barndommen eller teenageårene, og de bliver gradvist værre med tiden. Her starter de typisk i én muskel, og udvikler sig til at påvirke større og større dele af kroppen. Dystoni kan også være en bivirkning til medicinske præparater som f.eks. de præparater, der benyttes til alvorlige sindslidelser, Parkinsons sygdom og kvalme. Dystoni kan også opstå sekundært til en række sygdomme, såsom cerebral parese eller Parkinsons sygdom. Oftest er årsagen dog ukendt.
Hvilke behandlingsmuligheder er der til dystoni?
Dystoni er meget svær at behandle, og er derfor en specialistopgave. Der findes ikke nogen specifik medicinsk behandling, som kurerer dystoni, men symptomerne kan lindres.
Hvis dystoni er opstået på grund af medicinsk behandling af en anden sygdom, bør denne behandling stoppes, og man må bruge alternative præparater mod den pågældende sygdom. Hvis dystoni er opstået af andre årsager, kan man forsøge at behandle sygdommen med ‘botulinumtoksin’. Botulinumtoksin er også kendt som Botox ®, og det er et giftstof, der hæmmer nervernes signalering til musklerne. Således vil musklen blive delvist lammet ved indgift af botulinumtoksin, da den ikke modtager signaler fra nerverne om at trække sig sammen. Effekten af botulinumtoksin indtræder i løbet af en uge og aftager efter et par måneder. Denne type behandling er særlig velegnet, hvis sygdommen kun involverer nogle få muskler.
Hvis personen lider af mere generaliseret dystoni, der involverer mange muskler i kroppen, kan man forsøge at behandle sygdommen med dyb hjernestimulation. Ved denne behandling indsætter man elektroder i basalganglierne i hjernen, og lader dem få forbindelse til et batteri på ydersiden af brystkassen. Dette batteri kan sende en højfrekvent strøm ind i hjernen, der stimulerer cellerne. Dette ændrer hjerneaktiviteten i basalganglierne og mindsker de ukontrollerbare bevægelser. Derudover er det vigtigt med fysioterapi, for at undgå at de vridende bevægelser resulterer i stive led pga. muskelstramninger.
